原發(fā)性免疫缺陷病
來源：高考網(wǎng)整理 2009-08-04 12:38:36
[標(biāo)簽：遺傳]
本病為一組先天性免疫功能障礙疾病，大多與遺傳因素有關(guān)。臨床主要表現(xiàn)為生后反復(fù)感染。一般分為三大類。
1．抗體免疫缺陷。由于B淋巴細(xì)胞發(fā)育障礙、減少或缺乏，引起抗體（免疫球蛋白）缺乏或減低，臨床較常見的有下列數(shù)種：
（1）先天性無丙種球蛋白血癥。本病為伴性隱性遺傳病，由母親遺傳，男孩發(fā)病。患兒淋巴結(jié)、扁桃體往往很小或缺如，胸腺正常，生后半年起反復(fù)發(fā)生呼吸道感染、化膿性皮膚感染、腦膜炎、敗血癥等。由于反復(fù)感染，影響小兒生長發(fā)育。患兒血清丙種免疫球蛋白（IgG）含量低于200毫克/分升。
（2）常見變異型免疫缺陷。起病年齡不定，多見于青壯年期
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